Parliamo di una patologia che colpisce i più giovani ma che oltre a essere rara ha dei sintomi che ne rendono difficile l’identificazione
Era il 1912 quando Benjamin Lipschutz, un dermatologo e batteriologo viennese, prendendo in esame quattro casi di ragazze tra i 14 e i 17 anni, descrisse per la prima volta i sintomi di una malattia che da allora in avanti sarebbe diventata nota come ulcera di Lipschutz (UL). Il medico austriaco stava indagando la comparsa di ulcere genitali acute di origine non venerea in bambine e giovani adolescenti sessualmente inattive. Fu così che individuò e descrisse per primo i tratti di una patologia rara che colpisce soprattutto le giovani donne e che ancora oggi è sotto-diagnosticata nella popolazione pediatrica perché poco conosciuta. Attualmente sotto il termine Ulcera di Lipschutz rientrano erroneamente tutta una serie di problematiche, quali l’ulcera genitale acuta, l’ulcera genitale venerea, l’ulcus vulvae actum, l’ulcera vulvare acuta e l’ulcera aftosa primaria. In realtà oggi è da tutti accettato che questa definizione si riferisca solo alle ulcere genitali di origine non venerea. La sua incidenza esatta è sconosciuta e diversi studi riportano un’età media che si aggira intorno ai 16 anni. Le sue manifestazioni principali sono le ulcerazioni localizzate sulla zona vaginale (piccole e grandi labbra, orifizio vaginale, forchetta vulvare e vestibolo), ma la sindrome scoperta da Lipschutz presenta anche sintomi sistemici, che solitamente precedono la comparsa delle piaghe di un paio di giorni, e sono: febbre superiore ai 38 gradi, tonsillite, linfoadenopatia, odinofagia (dolore nella deglutizione), cefalea, aftosi orale nella metà dei pazienti e diarrea. Le ulcere genitali possono essere singole o multiple e hanno una grandezza che va da 1 mm a 2,5 cm. Ai bordi mostrano una colorazione rosso-violacea e possono essere accompagnate da adenopatie inguinali. Basandosi sulla casistica clinica più comune si possono descrivere due forme con cui si presentano le ulcerazioni: una cancrenosa, caratterizzata da ulcere iperacute, profonde, dal colore bianco grigiastro che scompaiono lasciando cicatrici. Tale forma si associa a manifestazioni di tipo sistemico ed è la più frequente. La seconda tipologia invece presenta ulcere fibrinose, più superficiali, purulente con alone eritematoso ridotto. Solitamente non si associa a una tipologia sistemica e guarisce rapidamente in un lasso di tempo che va da una a quattro settimane senza recidiva. La sintomatologia può riscontrarsi anche in corso di infezioni da ureaplasma (famiglia mycoplasmatacae), della febbre tifoide e paratifoide e dell’HIV. I prodromi sistemici sono del tutto simili ai sintomi influenzali e alle manifestazioni sintomatiche della mononucleosi. L’ulcera di Lipschutz non è contagiosa e di solito guarisce in maniera spontanea in un arco di tempo che va dalle due alle sei settimane senza lasciare cicatrici. Ma visto che i sintomi sono praticamente gli stessi di altre malattie, come effettuare una diagnosi corretta? Iniziamo col dire che trattandosi di una patologia piuttosto rara difficilmente capita di incrociarla nella normale pratica lavorativa quotidiana. Nel caso aveste dei dubbi, comunque, va ricordato che anche se la fascia anagrafica più colpita, come detto, è quella che attraversa la seconda e la terza decade di età, si sono registrati casi prematuri in cui l’ulcera si è manifestata a partire già dai primi 2 mesi di vita, come evidenziato nello studio “Lipschutz ulcers: a literature review based on 79 cases” condotto da Balaji Govindan del Medical College di Salem in India e pubblicato sulle pagine dell’European Medical Journal (agosto 2016). Tornando alla diagnosi, il punto di partenza è sicuramente un’accurata analisi volta a differenziare il quadro di riferimento dalle altre forme di ulcera genitale acuta di tipo infettivo venereo (sifilide, herpes, linfogranulomavenereo), non venereo (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, brocella) e di tipo non infettivo (malattia di Crohn, sindrome di Behcet, pemfigo vulvare, eritema multiforme, afte idiopatiche, lichen sclerosus). Sono stati anche descritti una serie di criteri diagnostici negativi che includono la mancata evidenza clinica di afte ricorrenti e l’assenza di malattie a trasmissione sessuale.
Inoltre, nonostante l’eziologia e la patogenesi dell’ulcera di Lipschutz siano ancora poco conosciute, le più recenti scoperte scientifiche hanno dimostrato una sua correlazione con alcune malattie infettive, principalmente di tipo virale e batterico. A inizio secolo lo stesso Lipschutz aveva ipotizzato che la patologia che porta il suo nome fosse dovuta a un’auto-inoculazione del bacillus di Doderlein. Questa ipotesi è stata successivamente superata dopo che nuove evidenze hanno dimostrato l’esistenza di un nesso di causalità tra l’ulcera di Lipschutz e alcune patologie come il virus di Epstein-Barr (EBV), il citomegalovirus (CMV), la parotite, la salmonella, il Mycroplasma pneumoniae e il Mycroplasma fermentans. In pratica una reazione ipersensibile alle infezioni batteriche e virali porterebbe alla deposizione di immunocomplessi nel tessuto dermico che a sua volta attiverebbe il sistema di completamento, portando alla formazione di trombosi e quindi alla necrosi del tessuto. Altri studi ipotizzano che anche l’uso di droghe possa essere uno dei fattori scatenanti, sebbene piuttosto raro. Per quanto riguarda gli esami complementari da realizzare durante il processo diagnostico, essi sono tesi soprattutto a escludere altre patologie: analisi del sangue, della velocità della sedimentazione globulare, ricerca del citomegalovirus, della brocella, dell’HIV, della sifilide, sierologia dell’EBV, emocoltura e coltura delle feci, rilevamento di un campione dell’essudato della lesione genitale con la PRC e acquisizione diretta dell’antigene per la Chlamydia Trachomatis. Se non si individuano patogeni responsabili del quadro clinico, né si riconoscono caratteristiche riconducibili ad altre patologie che possano giustificare la comparsa delle lesioni della vulva, una volta escluse le patologie veneree, le malattie infiammatorie e quelle di tipo sistemico, la diagnosi dell’ulcera di Lipschutz, può essere effettuata, quasi per default. Per quanto riguarda la valutazione istopatologica, la biopsia della mucosa e della cute spesso non è necessaria perché nella maggior parte dei pazienti non rivela la presenza di particolari infiltrati infiammatori. Dopo averla diagnosticata, in assenza di una causa etiologica certa, cosa si può prescrivere per trattare l’ulcera di Lipschutz? L’approccio è principalmente atto a ridurre e ad alleviare la sintomatologia. La cura consiste in trattamenti che smorzano il dolore e includono la somministrazione di analgesici topici, antibiotici e steroidi. La somministrazione di antibiotici di ampio spettro si è rivelata particolarmente efficace nella terapia delle forme cancrenose. Nel caso si debba iniziare un trattamento su una paziente affetta da ulcera di Lipschutz, andrebbe spiegato a lei e ai suoi parenti che nonostante il dolore acuto delle lesioni, si tratta comunque di una malattia benigna. In caso di un dolore intrattabile, può essere necessaria l’ospedalizzazione con catetere vescicale per scongiurare il rischio di una ritenzione urinaria secondaria.
