Sono molte le malattie cutanee caratterizzate dalla presenza di vesciche sulla superficie del corpo. Spesso anche le punture di insetti, una lieve scottatura o l’attrito provocato da un semplice ma ripetuto sfregamento producono queste fragili sacchette trasparenti contenenti un liquido sieroso. La loro posizione però può non limitarsi allo strato corneo ma, in alcune patologie più rare, si incontrano vescicole anche a livello dello strato più profondo dell’epidermide e, al di sotto di esso, nel derma.
Il pemfigo, una rara , grave e potenzialmente fatale malattia, a base autoimmunitaria, è una di quelle condizioni in cui l’intero corpo si copre, soprattutto a livello del cuoio capelluto, delle ascelle, della faccia, del petto e delle spalle, ma anche sulle mucose, di vescichette ricorrenti, bolle ed ulcerazioni. Localizzate all’interno dell’epidermide, sono una conseguenza della distruzione, da parte delle immunoglobuline, dei ponti fra i cheratociti. In altre parole, il sistema immunitario, incaricato della difesa dell’organismo, attacca erroneamente le proprie cellule invece che gli organismi estranei. La causa di questo difetto però è sconosciuta. Nella letteratura medica il pemfigo è stato associato con altre malattie autoimmuni tipo la miastenia grave, ma è stato ipotizzato anche che il meccanismo scatenante possa essere attivato da alcuni farmaci e, nel caso di una rarissima forma endemica tipica del Brasile, chiamata fogo salvagem , la causa sia un agente infettivo. Se non viene trattato farmacologicamente il pemfigo ha una evoluzione progressiva ed ampie zone della cute possono andare incontro ad una erosione di tipo eritematoso così estesa che può condurre alla morte per infezioni batteriche secondarie e ingente perdita incontrollata di liquidi e proteine. Prima della scoperta della terapia con corticosteroidi, il 75% dei pazienti moriva in meno di quattro anni dall’insorgere della malattia.
Ci sono varie tipologie di Pemfigo e quella più frequente (80% dei casi) è chiamata vulgaris , colpisce indifferentemente maschi e femmine, giovani e di mezza età. Secondo alcuni studi, in molti pazienti l’insorgenza della malattia è segnalata dalla presenza di una o più vescicole sulla mucosa orale che si rompono rapidamente lasciando una erosione che guarisce con difficoltà , ma che è riconoscibile all’osservazione attenta da parte del dentista. Per alcuni autori anglosassoni nel 50% dei casi questa ulcerazione è un campanello d’allarme che precede di mesi l’insorgenza delle vescicole cutanee, il che permette una più rapida terapia corticosteroidea e con altri immunosoppressivi.
La diagnosi certa però, si ottiene solo con la conferma della presenza delle Immunoglobuline circolanti nel sangue con la tecnica della immunofluorescenza indiretta e con la immunofluorescenza diretta e della presenza di depositi di autoanticorpi negli spazi intercellulari a livello dell’epidermide.
Un rapido intervento farmacologico permette di controllare con facilità l’evoluzione della malattia. Le bolle e le erosioni tendono a scomparire lasciando raramente degli esiti cicatriziali. Il trattamento, però, deve essere continuato per anni perché solo in pochissimi casi si sono riscontrate delle complete guarigioni. Ed è in questo aspetto della terapia che risiedono i gravi rischi per i pazienti. Infatti, una prolungata assunzione di farmaci immunosoppressivi e corticosteroidi può provocare con il tempo una serie di disturbi e rendere l’individuo meno resistente ad altre malattie. Recentemente è stato proposto un nuovo tipo di trattamento chiamato Plasmaferesi (vedi box), ma la comunità scientifica sta ancora valutando i risultati con attenzione.
Vista la gravità della evoluzione del pemfigo vulgaris, una grande attenzione va data alla diagnosi e alle possibili somiglianze con altre forme patologiche che presentano vescichette a livello della superficie cutanea. Una variante del Pemfigo è la forma cronica familiare benigna , anche detta malattia di Hailey-Hailey, più comune nei paesi caldi . Le bolle e le erosioni sono ricorrenti ed interessano tipicamente il collo, le ascelle e l’inguine.
Istologicamente è collegata alla malattia di Darier, una cheratosi follicolare. Il pemfigo Foliaceo ha ,invece, bolle più superficiali, molto fragili ,che si rompono rapidamente lasciando la cute eritematosa. Raramente coinvolge le mucose.
L’apparenza è quella di una dermatite esfoliativa generalizzata. Talvolta le vescicole possono mancare e le lesioni possono far pensare ad un lupus eritematoso cutaneo (pemfigo eritematoso o Sindrome di Senear- Usher). Altra diagnosi differenziale va fatta con il pemfigoide, un disturbo cronico e molto più comune negli anziani, localizzato solo in una parte del corpo, spesso nella parte più bassa di una gamba e confondibile anche con una dermatite herpetiforme.
Per finire, la lesione sulla mucosa orale, provocata dal pemfigo Vulgaris, può essere facilmente confusa con una Ulcera Aftoica o con la Malattia di Behcet.
