Il Carcinoma a cellule di Merkel: raro e aggressivo

Cosa c’entra Angela Merkel con la dermatologia e con uno dei più rari e pericolosi tumori della cute? Evidentemente nulla, ma l’omonimia è particolarmente curiosa, considerati i danni compiuti nell’ultimo decennio dalla politica economica restrittiva dell’omonima Cancelliera di ferro. Come è noto, le cellule di Merkel si trovano nello strato basale dell’epidermide e i follicoli piliferi, e sono collegate, vista la vicinanza con le terminazioni nervose, al senso del tatto. Devono il loro nome al medico tedesco Fredrich Merkel che le identificò nel lontano 1875 e sono piuttosto conosciute in quanto riferibili al “Carcinoma Neuroendocrino” conosciuto appunto anche con il nome di “Carcinoma a cellule di Merkel (CCM)”. Si tratta di un tumore piuttosto raro (in Europa sono circa 2.500 le persone che ogni anno vengono colpite da CCM) che di solito colpisce gli uomini di carnagione chiara dopo i 50 anni, e si manifesta nelle zone corporee maggiormente fotoesposte come il collo (nel 48% dei casi) con una incidenza 30 volte inferiore al comune melanoma. Può insorgere anche prima dei 50 anni soprattutto in quei soggetti con sistema immunitario soppresso, come le persone affette da HIV o che hanno subito trapianti. Si ipotizza che un’altra delle cause concomitanti sia l’esposizione alla luce ultravioletta e alcune statistiche sembrerebbero confermare che gli psoriasici in cura con terapie a base di luce UVA e psoraleni sarebbero 100 volte più a rischio. Altri fattori potenzialmente causali, tutti legati al loro effetto immunosoprressivo, sono le malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide e alcune neoplasie come la leucemia linfatica cronica o linfoma. Uno studio condotto nel 2008 dall’Università di Pittsburgh, ha poi scoperto che un “poliomavirus delle cellule di Merkel” sarebbe presente in circa l’80 dei casi di CCM. Dai dati raccolti emerge che la maggior parte delle persone entra in contatto con il poliomavirus prima dei 20 anni e che se esso infetta una cellula, produce proteine in grado di indurre la crescita fuori controllo delle cellule, promuovendo così l’insorgenza del tumore. Il fatto che però il 20% dei pazienti affetti da Carcinoma a Cellule di Merkel non presenti questo poliomavirus, e che viceversa chi invece ne è affetto non sempre sviluppa il cancro fa ipotizzare che per essere determinante c’è bisogno di altri fattori come la già citata immuno soppressione o l’esposizione ai raggi UV. Infine, la malattia sarebbe associata al carcinoma a cellule squamose (CCS), al carcinoma a cellule basali (CCB) e alla malattia di Bowen. Ai dermatologi più esperti non sfugge la diagnosi di CCM. Esso si presenta, nelle zone del corpo che come detto sono più a diretto contatto col sole, sotto forma di lesioni solide, indolori oppure di piccole escrescenze talvolta lucide, intorno alle quali a volte si possono vedere piccoli vasi sanguigni in superficie. Le lesioni sono per lo più rosse, blu, viola o color pelle e hanno un diametro di circa di 20 mm. La diagnosi iniziale è fondamentale in quanto si tratta di un tumore molto aggressivo che può diffondersi in tempi rapidi in tutto il corpo tramite metastasi ed è anche ad alto rischio di recidiva, che solitamente si verifica entro due anni dalla diagnosi del tumore primario e risulta mortale per un paziente su tre. Purtroppo, in quasi due terzi dei casi il tumore non viene identificato o è scambiato per una neoformazione benigna, una cisti o follicolite. Un altro problema nell’identificazione può essere il fatto che in alcuni casi, il tumore a cellule di Merkel insorge in sedi corporee diverse da quelle attese. Si tratta di percentuali basse: secondo alcuni studi il 5 per cento di CCM si verifica sulle mucose, come la bocca, le cavità nasali e la gola, dove è difficile osservarli prima che la malattia sia già avanzata. In uno studio, il 14% di CCM viene diagnosticato già nei linfonodi senza che siano precedentemente comparse le lesioni cutanee tipiche. Comunque, se identificati e asportati in tempi rapidi, questo tipo di tumori appare curabile. Quando se ne sospetta la presenza, si procede con la biopsia del linfonodo sentinella (SLNB) per rilevare la presenza di eventuali cellule cancerose. Nel caso esse siano presenti allora il chirurgo rimuoverà tutti gli altri linfonodi locali dalla stessa area, e in alcuni casi userà la radioterapia. Le statistiche ci dicono che le metastasi raggiungono i linfonodi in un paziente su tre. Nel caso il linfonodo sentinella risulti negativo, i pazienti hanno un tasso di sopravvivenza di circa l’80% a 5 anni contro un tasso del 50% nel caso di positività. Alle comprensibli domande del paziente e dei suoi familiari non è facile rispondere perché per determinare lo stadio della malattia si devono valutare alcuni parametri precisi quali: lo spessore del tumore, ulcerazione e il tasso di crescita (tasso mitotico), se il tumore ha raggiunto i linfonodi vicini e quanti linfonodi sono coinvolti, se le cellule tumorali si sono diffuse al di là dei linfonodi a sedi distanti; quali aree e organi sono coinvolti. Anche la terapia varia in base alla stadiazione. Il sistema AJCC (Comitato Americano Congiunto sul Cancro prevede cinque fasi: la Fase 0 in cui il tumore è in uno stadio superficiale e non ha oltrepassato l’epidermide; la Fase I e Fase II in cui si ignora l’invasione nei linfonodi locali: in particolare nella Fase I il tumore è piccolo e a basso rischio mentre nella Fase II è più grande e ad alto rischio; la Fase III segnala che il tumore ha invaso i linfonodi locali ma non è andato oltre, infine nella Fase IV è accertata la presenza di metastasi diffusesi in parti del corpo lontane, linfonodi o organi al di là dei linfonodi locali. Ognuna di queste fasi è poi suddivisa in base al rischio a seconda delle diverse caratteristiche del tumore primario, metastasi linfonodali e/o metastasi a distanza. Il trattamento base prevede solitamente la completa asportazione del tumore primitivo. Se il rischio di recidiva o di diffusione ai linfonodi locali è alto allora di procede con un ciclo di radioterapia o chemioterapia. Quest’ultima in realtà viene consigliata spesso anche in mancanza di rischio di diffusione in quanto distruggerebbe eventuali cellule tumorali che non sono rilevabili all’esame fisico e può essere utile per prevenire le recidive o la diffusione del tumore. Chi ha avuto l’CCM deve convivere con la consapevolezza che la sua vita è cambiata e dovrà sottoporsi a controlli abituali dal dermatologo. Il follow-up consigliato è ogni mese per 6 mesi, ogni 3 mesi per i successivi 2 anni e successivamente ogni 6 mesi. Importante anche controllarsi dalla testa ai piedi giornalmente in modo da segnalare immediatamente allo specialista la comparsa di qualche lesione sospetta. Infine, nel caso si abbia avuto l’CCM o ci siano casi in famiglia di persone che l’hanno avuto, bisogna evitare il più possibile l’esposizione UV e in caso di attività lavorativa prolungata sotto il sole andrebbe utilizzata sempre una protezione con SPF 50 resistente all’acqua. Inoltre è assolutamente necessario adottare comportamenti sani, dalla palestra all’alimentazione così come rinunciare a fumo, alcool, stress, per potenziare le difese immunitarie.

 

 

Oncos: una linea di cosmetici per contrastare gli effetti collaterali delle terapie oncologiche

Sentirsi ancora belli e piacersi anche durante le terapie oncologiche a volte è fondamentale per la riuscita stessa delle cure. Tuttavia la pelle del malato oncologico ha caratteristiche particolari di cui bisogna tener conto: la funzione di barriera della pelle è spesso compromessa e la cute risulta più fragile, sensibile e reattiva. L’obiettivo principale dell’intervento dermocosmetico per una pelle così delicata e sensibile diventa allora quello di cercare di ridurre i sintomi quali disidratazione e irritazione, ripristinando lo strato corneo attraverso l’uso di prodotti cosmetici formulati con ingredienti emollienti e lenitivi. I cosmetici ONCOS (QD Italia), sono specificatamente studiati per contrastare gli effetti collaterali cutanei causati dalle terapie oncologiche. Tra questi: la Crema Viso Idratante, il Detergente Viso Idratante; la Crema mani, piedi e unghie restitutiva; Crema Corpo Emolliente, Shampo Doccia Delicato e la nuova Crema Viso/Corpo Spf 50, l’Olio Secco Protettivo (per uso professionale). Il progetto Oncos è stato approvato e sostenuto dalla LILT, Lega Italiana per la Lotta contro i tumori. Il 5% del ricavato della vendita dei prodotti sarà devoluto alla Sezione LILT di Brescia. Tutti i prodotti sono disponibili online su www.oncos.it e possono essere acquistati anche nelle migliori farmacie e centri oncologici specializzati.