Può essere difficile diagnosticare una Psoriasi Vulvare perché la sua sintomatologia può simulare altri comuni disturbi della sfera genitale
del Dott. Pietro Lippa dermatologo Responsabile Ambulatorio di Dermatologia Ginecologica AIED Roma
La psoriasi vulvare rappresenta una localizzazione particolare della malattia psoriasica, sottodiagnosticata ma che presenta implicazioni di natura diagnostica e terapeutica nonchè ripercussioni psicosessuologiche ancora più evidenti rispetto alla forma cutanea. Di norma è un disturbo che spesso non è visto dai dermatologi in prima ispezione e la paziente tende a recarsi di più nelle strutture ginecologiche perché la sua ricorrente sintomatologia simula altri disturbi genitali. Ciò rende maggiori i tempi per una diagnosi corretta e i costi di gestione per le numerose consultazioni e prescrizioni effettuate prima che venga differenziata da una patologia micotica o irritativo-allergica.
L’approccio multidisciplinare porterebbe a una migliore gestione diagnostica e terapeutica della malattia. In realtà, la diagnosi di tale dermatosi anche a livello genitale non è facile perché mostra i caratteri tipici di una patologia infiammatoria con andamento cronico-recidivante e da un punto di vista più generale riconosce gli stessi meccanismi eziopatogenetici della psoriasi. Come per la psoriasi la trasmissione familiare ereditaria si evidenzia nel 30% dei casi associata frequentemente agli aplotipi HLA B (13-17-37) e CW6, con una eziopatogenesi multifattoriale e un terreno genetico predisponente. Altrettanto caratteristiche sono le anomalie biochimiche e morfo-funzionali di tutta l’epidermide, ma è il sistema immunitario che gioca un ruolo chiave nello sviluppo della patologia.
I linfociti T CD4 liberano citochine ad attività proinfiammatoria in grado di stimolare altri sistemi cellulari, in particolare i cheratinociti che risultano essere parte attiva nella risposta immunogena della cute psoriasica. Come è noto, di norma i cheratinociti transitano dallo basale allo strato corneo in 14-16 giorni; nella psoriasi il tempo di transito è più breve, intorno ai 5 giorni. Nella cute del soggetto sano, lo spessore epidermico è mantenuto costante dall’equilibrio tra produzione e perdita dei cheratinociti.
Nel soggetto psoriasico tale equilibrio è spostato verso una eccessiva produzione di cheratinociti con conseguente accumulo (acantosi) a formare uno strato corneo ispessito con cellule che conservano ancora il nucleo (paracheratosi). Tale processo si traduce clinicamente nella caratteristica chiazza eritemato-squamosa della patologia psoriasica. Per comprendere meglio il comportamento della psoriasi vulvare è importante fare riferimento al fenomeno di Koebner inteso come peggioramento o comparsa di nuove lesioni in seguito a un evento traumatico chimico, fisico o infettivo. Nella sede vulvare il mantenimento della malattia in fase attiva o il suo peggioramento può essere conseguenza di numerose condizioni locali come lo sfregamento
dovuto a vestiario poco adatto o a traumi sportivi con aumento della temperatura corporea.
Ne consegue un maggiore stato infiammatorio e/o eczematizzazione della patologia. Nei soggetti obesi si ha un effetto koebner simultaneo: di tipo occlusivo (vestiario/piega cutanea), irritativo (sudore), e infettivo (infezione micotica). Si aggiunge a tale condizione il maggiore impatto che fattori ormonali come ciclo mestruale, gravidanza e menopausa hanno sull’area genitale. La patogenesi del fenomeno di Koebner sembra essere correlata al rilascio di citochine ad azione proinfiammatoria come l’interleuchina 1, IL-6, IL-8 il TNF e molecole di adesione quali ICAM 1 da parte dei cheratinociti sottoposti a traumi.
Prendiamo in considerazione la clinica: la localizzazione genitale (vulva, ano periano e perineo) è piuttosto frequente e si manifesta nell’ambito delle psoriasi più estese come la forma invertita delle grandi pieghe, di cui di solito esprime i principali caratteri morfologici. La forma vulvare nello specifico può essere parte di forme generalizzate di psoriasi mentre in forma isolata è di più difficile osservazione. Il quadro clinico appare con aspetti morfologici diversi dalla comune forma eritemato-squamosa: l’iperidratazione e una temperatura locale più elevata impediscono la visualizzazione delle tipiche chiazze squamose. La lesione di base è quindi in prevalenza eritematosa ma con un colorito rosso-roseo dovuto al maggiore spessore della cute psoriasica e alle squame umidificate.
Ulteriore elemento diagnostico è rappresentato dal margine netto delle lesioni psoriasiche rispetto a vulviti di altra origine. Nell’area vestibolare invece l’eritema è rosso vivo (vestibolite psoriasica) così come nel fondo delle pieghe interlabiali e nella forchetta vulvare. Al contrario le aree convesse come le grandi labbra presentano desquamazione più evidente, a volte molto sottile disposta a collaretto intorno al follicolo pilifero ma non è raro osservare nella regione pubica ispessimenti di squame tipiche. Nelle zone limitrofe della vulva infine si può osservare un sottile bordo desquamante, valido ausilio diagnostico in mancanza di altri elementi caratteristici della psoriasi. Una ispezione nella regione interglutea mostra inoltre l’aspetto morfologico ricorrente di una lesione ragadiforme centrale, un eritema rosato intermedio e un orletto desquamante più esterno.
Aspetto istologico della psoriasi vulvare Ultimo elemento diagnostico è la fissità dell’eritema con rari periodi di remissione alternati a recrudescenze scatenate da infezioni micotiche, obesità, diabete, oppure da traumatismi locali e stress. Infine non è raro osservare nelle forme inveterate, un alone vitiligoideo perilesionale con i caratteri della discromia post-infiammatoria, mentre una vera vitiligine associata è di più difficile osservazione. Anche la sintomatologia soggettiva rappresenta un carattere clinico della psoriasi vulvare: il prurito è presente quasi costantemente e generalmente viene riferito un disconfort sessuale che può sfociare in dispaurenia, con dolore o bruciore durante l’atto sessuale. Nella nostra esperienza questo è l’elemento che porta principalmente alla consultazione specialistica.
Il rebound somato-psichico è un elemento che il dermatologo deve affrontare una perdita di fiducia, alterazioni dello schema corporeo, ansia e depressione necessitano spesso di supporto specialistico di tipo psicologico. Ai fini di una semplificazione rivolta ad agevolare la diagnosi clinica possiamo indicare 3 diverse combinazioni topografiche: Psoriasi vulvare associata alla forma classica: la diagnosi è facilitata dall’osservazione di altre zone cutanee interessate da psoriasi come gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, regione retroauricolare, regione lombosacrale e unghie; Psoriasi vulvare come parte di una psoriasi invertita: le aree da osservare per un aiuto alla diagnosi sono: pieghe intermammarie, sede ombelicale, cavi ascellari e regione inguinale. In forme più estese di psoriasi vulvare si osserva la compartecipazione di tutta l’area genitale compreso il periano e parte della mucosa anale.
Non è infrequente osservare nelle bambine tale forma di psoriasi che costituisce spesso l’esordio di una malattia più estesa. Ultima forma, la Psoriasi vulvare isolata: la più difficile da interpretare e diagnosticare. Con la sola osservazione clinica infatti non sempre è possibile esprimere una diagnosi di certezza anche se la presenza di squame periferiche, i limiti netti e la cronicità dell’eritema possono orientare verso la psoriasi. Essenziale è l’esame bioptico che va effettuato alla periferia dell’eritema dove l’aspetto istologico è più completo e significativo. Le principali patologie da porre in diagnosi differenziale con la psoriasi vulvare sono caratterizzate da lesioni eritematose piuttosto stabili e con scarsa desquamazione come infezioni micotiche cronicizzate da Candida A., quando può essere d’aiuto il riscontro di lesioni follicolari satelliti. Diagnosi differenziale va posta anche con le dermatiti allergiche o irritative croniche e con il lichen simplex che generalmente induce prurito più intenso. Di fronte a una lesione eritematica vulvare, stabile, lo specialista deve sempre ricercare elementi di psoriasi nel resto del corpo ed effettuare un’anamnesi accurata su precedenti fenomeni individuali o familiari.
Prima di accennare ai principali parametri che caratterizzano l’istologia della psoriasi, è importante premettere che solo nelle forme tipiche e conclamate l’esame istologico risulta completo nella risposta. Spesso accade che forme non molto definite abbiano anch’esse carenze dal punto di vista della descrizione istologica, non è poi raro osservare risposte con ”quadri compatibili con psoriasì’. Ciò è ancor più vero per l’area vulvare dove si repertano spesso psoriasi con sovrapposizione micotica o di eczema. è sempre consigliabile eseguire un prelievo rappresentativo possibilmente al confine con la cute sana e in aree non erose dal traumatismo. Nell’istologia della psoriasi vulvare si osservano tipologie di quadri diversi per completezza di parametri, ciò dipende dalla sede, cute/mucosa dove viene effettuato il prelievo. Nelle aree convesse si osserva più frequentemente la forma istologica tipica con acantosi e papillomatosi, ipercheratosi paracheratosica con presenza di microascessi di neutrofili (microascessi di Munro-Saboraud), vasi papillari ectasici e lieve infiltrato infiammatorio nel derma. Mentre a livello delle pieghe e nelle aree cutaneo-mucose manca una vera papillomatosi e l’epidermide appare appiattita, a volte la diagnosi si basa solo sulla presenza dei tipici microascessi nello strato corneo sottile e paracheratosico. In lesioni erose mancano anche quest’ultimi elementi e la diagnosi istologica è più difficile. Per la terapia, la psoriasi vulvare trova beneficio dall’uso di steroidi topici: la componente infiammatoria si riduce anche se temporaneamente e migliorano prurito e stato irritativo sovrapposto. È utile iniziare il trattamento con steroidi a bassa potenza, veicolati in emulsione O/A, meno irritanti e più adatti per le mucose. è raccomandato l’uso per brevi periodi o a intermittenza, da alternare a terapie non steroidee con azione lenitiva e blandamente antinfiammatoria. Infine da ricordare che l’uso protratto di steroidi può causare nella regione genitale frequenti sovrainfezioni micotiche per cui risulta utile l’associazione con sostanze ad attività antimicotica. La soluzione acquosa di eosina al 2% presenta tre azioni vantaggiose: antibatterica, antimicotica e cheratoplastica, è in generale priva di effetti collaterali e non presenta rischi di assorbimento. Può essere utile nelle lesioni essudanti e nelle pieghe anche l’uso di paste all’ossido di zinco con azione antinfiammatoria, lenitiva e assorbente. Purtroppo nell’area genitale i topici antipsoriasi come calcipotriolo e tazarotene sono irritanti e non adatti.Caso clinicoPresentiamo il caso di una donna di 36 anni giunta alla nostra osservazione per la presenza di lesioni ”distrofichè’ a livello di unghie delle mani. La comparsa di tali lesioni risaliva a circa 1 anno e mezzo prima e la paziente riferiva di aver effettuato numerose terapie antimicotiche senza giovamento. All’esame obiettivo si evidenziava la presenza di depressioni puntiformi della superficie ungueale (”pitting”) (foto 3) associata a un ispessimento della lamina ungueale in particolare nelle unghie dei piedi. Da un esame obiettivo generale si evidenziava anche a livello vulvare una lesione eritematica, stabile e presente da circa 2 anni, il bordo appariva desquamante come pure la regione pubica, inoltre la donna aveva mostrato resistenza a numerose terapie topiche effettuate in precedenza. La sintomatologia soggettiva andava dal prurito al dolore vestibolare. La paziente riferiva in aggiunta artralgie falangee alle mani e piedi con articolazioni rigonfie, associate a edema della cute periarticolare che ne caratterizzava la forma cosiddetta a salsicciotto. All’anamnesi la paziente faceva risalire il coinvolgimento articolare a circa 2 anni prima. Veniva eseguita un Rx mani e piedi che mostrava erosione ossea, neoapposizione, interessamento delle aree sinoviali e cartilaginee: quadro radiologico compatibile con la psoriasi artropatica interfalangea distale. L’esame istologico mostrava i caratteri tipici della psoriasi (foto 4).
Esami di laboratorio come VES e Pcr presentavano valori superiori alla norma, mentre il Reuma test era negativo. Venivano effettuati infine altri accertamenti come Rx digitale su distretti come la sede lombosacrale per rivalutare una sintomatologia di tipo sacroileitico presente da anni. In conclusione, il caso presentato mostra la particolarità dell’associazione: sede vulvare, lamine ungueali e articolazioni. La diagnosi clinica delle lesioni cutanee ha permesso una corretta identificazione della sintomatologia articolare con possibilità di intervento terapeutico mirato a evitare o a rallentare conseguenze invalidanti a carico delle articolazioni. Si sottolinea che la possibilità delle nuove terapie biologiche per la psoriasi apre condizioni favorevoli alla risoluzione delle onicopatie come evidenziato da recenti lavori scientifici. Nella nostra paziente, onicopatia psoriasica, artrite e localizzazione vulvare risultavano essere patologie invalidanti con importanti implicazioni relazionali e psicosessuologiche. La dispaurenia o sindrome vulvodinica tutt’ora presenti, potrebbe essere ascritta a motivazioni e conseguenze di una psoriasi non proprio tipica e scarsamente estesa ma con impatto emotivo elevato al pari di forme più diffuse della malattia.
Nasce l’ARPLEG: una nuova Associazioneper il ringiovanimento genitale
”Gli organi genitali femminilì’ – come ha spiegato durante la lettura magistrale nell’ultimo Congresso SIES di Bologna il Prof. Giampiero Creti dell’Ospedale Niguarda di Milano – ”come qualsiasi altro organo e apparato subiscono, nel corso della vita, dei cambiamenti morfo – strutturali e quindi anche funzionali spesso considerevoli, influenzando positivamente prima e negativamente dopo la percezione dello stato di salute, il senso di benessere, la risposta sessuale e la vita di relazione in genere(..). Tali modificazioni sono percepibili ma lente e solo in prossimità dell’epoca peri-menopausale, la riduzione repentina degli ormoni estrogeni le rende evidenti. Gli organi genitali esterni femminili a esempio perdono il loro turgore, per la riduzione dell’elasticità e idratazione dei tessuti, il colorito roseo si fa sempre meno intenso e la tonica vaginale è via via più lassa, con un progressivo avvizzimento e collabimento tissutalè’. ”Negli ultimi anni – afferma il dott. Gianfranco Bernabei, Presidente dell’Associazione Europea di Ringiovanimento e Chirurgia Plastica ed Estetica Genitale (ARPLEG) – la richiesta di interventi dedicati alle parti intime è in parte dovuto a tendenze di costume ma anche a una migliore informazione circa le nuove possibilità che la medicina e la chirurgia offrono, a partire dalle infiltrazioni ambulatoriali di Ac. Ialuronico nelle grandi labbra e dagli interventi di chirurgia plastica estetico genitalè’. Altri membri dell’ARPLEG, Follador et. al., hanno anche studiato in un ampio studio multicentrico il ruolo anti-aging dei cosmetici nella terapia topica degli organi genitali esterni, concentrando la loro attenzione sull’Ac. Boswelico associato alla Vit. E, di cui ben si conoscono gli effetti anti-infiammatorio, anti-radicalico ed elesticizzante (Abilast Biogel). Le pazienti sono state trattate per oltre un mese riferendo un ottimo risultato nei riguardi di secchezza, prurito ed eritema vulvare, mentre il miglioramento è stato solo temporaneo e non persistente nei casi di vulvodinia. Per migliorare la conoscenza dell’attività e dello statuto associativo sono in costruzione due siti: www.agingvulvare.com e www.cosmesivulvare.com
