È esperienza comune il riscontro sulla pelle di un bambino di una macchia colorata, talvolta rilevata, comunque definita voglia. La loro origine viene collegata, in maniera decisamente fantasiosa, all’alimento oggetto della voglia insorta nella gestante durante la gravidanza. Avremo quindi la voglia di fragola, quella di caffè ed ancora vino, uva, etc… Si tratta di manifestazioni, molto comuni in età pediatrica, che sono spesso presenti alla nascita (birthmarks) o compaiono nelle prime settimane di vita. Tra le più comuni ed innocue troviamo le cosiddette macchie color salmone presenti nella larga maggioranza dei neonati in sede frontale e palpebrale (il bacio dell’angelo) e nucale (il bacio della cicogna) costituite da una dilatazione dei capillari dermici vestigia della circolazione fetale. Tali manifestazioni sono destinate ad una scomparsa più o meno totale nel corso del primo anno di vita. Le manifestazioni vascolari globalmente intese rappresentano le più comuni anomalie benigne presenti alla nascita ed in età neonatale. Nel corso degli anni un incredibile numero di termini diversi e confondenti sono stati utilizzati per illustrare e classificare queste lesioni portando ad una notevole confusione nella interpretazione e nella valutazione prognostica delle lesioni stesse. Termini come macchia a fragola, emangioma immaturo, angioma rilevato giovanile, angioma capillare cavernoso, macchia vinosa, nevo fiammeo, etc. sono stati e continuano ad essere utilizzati senza che essi corrispondano ad una precisa nomenclatura basata sui criteri istologici ed evolutivi. Purtroppo, lesioni con aspetto esterno e morfologia apparentemente identiche, possono avere una evoluzione diversa e richiedere trattamenti completamente differenti. Una prima classificazione delle lesioni vascolari ci consente di suddividere tali malformazioni in: Emangiomi e Malformazioni Vascolari. L’Emangioma e una neoplasia benigna composta da vasi sanguigni caratterizzata da una fase iniziale di rapido accrescimento seguita da una lenta involuzione. Tutte le altre lesioni vascolari che non presentino tali caratteristiche ed altre che vedremo possono essere incluse nel gruppo delle Malformazioni Vascolari. Vengono definite tali le lesioni, già presenti alla nascita, il cui accrescimento segue quello corporeo e che non mostrano alcuna tendenza alla regressione. Si tratta di amartoni, vale a dire una commistione di diversi tessuti, composti da strutture vasali anomale rivestite da cellule endoteliali mature, capillari, venule, vasi linfatici che non proliferano ne presentano caratteri involutivi.
Rappresentano anomalie strutturali, errori morfogenetici presenti, sebbene talora non apparenti, alla nascita. L’incidenza di emangiomi e pari al 1-2% alla nascita ed aumenta con I’età per raggiungere il 10-12% all’età di 12 anni in quanto la maggior parte degli emangiomi compare dopo il primo mese di vita. Nonostante una percentuale di neonati pari al 1,1-2,6% presenti degli emangiomi è probabile che una lesione, macroscopicamente già evidente alla nascita sia una malformazione vascolare. Gli emangiomi sono più frequenti nel sesso femminile con un rapporto di 3:1. Tra Ie malformazioni Vascolari invece non esiste predilezione di sesso. II primo sintomo della comparsa di un angioma è rappresentato abitualmente da una piccola lesione puntiforme di colore rosso. Talora questo sintomo può essere sostituito da un’area taleangectasica o da un’area acromica. La localizzazione topografica vede il coinvolgimento del collo e del capo nel 60% dei casi, seguiti come frequenza da tronco ed estremità. Gli angiomi superficiali provocano lo stiramento dell’epidermide e sono caratterizzati da un colore rosso vivo. Il colore diviene bluastro o purpureo quando la localizzazione è più profonda. L’istologia dei vasi neoformati è identica in entrambe Ie localizzazioni che possono essere presenti contemporaneamente. Una crescita particolarmente rapida è quella che segue i 3-6 mesi successivi alla comparsa con un periodo di cessazione dell’accrescimento situato tra i 6 e i 18 mesi di vita. Si assiste, in questa fase, alla comparsa di aree grigiastre superficiali, riduzione del turgore della massa ed inizio della fase involutiva. L’involuzione completa può richiedere anni e la maggioranza degli angiomi si risolve completamente o lasciando una irregolarità cutanea tale da non richiedere correzione chirurgica. Approssimativamente il 50% degli emangiomi si risolve all’età di 5 anni, il 70% all’età di sette anni. II risultato estetico finale non è influenzato dalla velocità di accrescimento, dalla grandezza o dall’età di comparsa sebbene gli angiomi che mostrano segni di regressione evidente all’età di tre anni lasciano esiti estetici migliori. Al contrario, quelle lesioni che vengono complicate da ulcerazioni superficiali, generalmente guariscono con esiti cicatriziali. Ciò accade frequentemente per Ie lesioni che coinvolgono Ie guance o Ie labbra (mucose). La percentuale di angiomi che scompare in maniera pressoché totale lasciando una deformità residua non significativa è compresa tra il 70% e il 90% dei casi. Questo ha fatto sì che l’atteggiamento comune, da parte dei pediatri e chirurghi plastici, sia quello di consentire la naturale involuzione degli angiomi che non causino significative complicanze. Complicanze: la storia naturale di alcuni angiomi non può essere lasciata a sé stessa quando determina complicanze legate alla sua localizzazione o alle ripercussioni su altri organi ed apparati. Ciò accade quando I’angioma si localizzi a livello delle vie aeree (emangioma laringeo, nasale) oppure provochi ostruzione del campo visivo (emangioma orbitale o periorbitale). Engiomi di grandezza superiore a 5 cm. possono dar luogo a complicanze ematologiche talora molto gravi. In conclusione è possibile tuttavia affermare che, per quanto riguarda gli emangiomi di piccole dimensioni, si tratta di manifestazioni cutanee destinate, nella vasta maggioranza di casi, ad una scomparsa spontanea nella prima infanzia.
