Dermatologia pediatrica

La dermatologia pediatrica presenta un’intensa attivita’ di ricerca ed è fonte di continue novita’ in campo diagnostico e terapeutico

Anche in una disciplina così ben conosciuta come la dermatologia pediatrica, è sempre possibile individuare delle interessanti novita’ e spunti di riflessione. Partiamo dall’Orticaria. In uno studio condotto per 7 anni (2000-2006) su 953 bambini e adolescenti di Taiwan per individuare l’eziologia del primo attacco acuto di orticaria si è evidenziato che nel 48,4% dei casi si è trattato di infezioni, nel 23,5% era dovuto a cibi, nel 13,2% era una forma idiopatica e nell’11,5% era successivo all’utilizzo di farmaci. Disaggregando i dati, è pero’ emerso che, in particolare, nei bambini sotto i 2 anni la principale causa erano proprio le infezioni (56,5%) mentre negli adolescenti prevalevano l’ingestione di specifici cibi (36,6%) e l’uso di farmaci (26,8%) e che il calo delle infezioni avveniva parallelamente all’aumento dell’età (1). La Rosacea del bam­bino è una affezione rara, su base familiare la cui patogenesi è sconosciuta e multifattoriale, probabilmente dovuta all’interazione di fattori ambientali, climatici e forse infettivi su un terreno predisposto geneticamente ad alterazioni circolatorie. Le forme cliniche con cui si può manifestare sono la Eritemato-teleangectasica, la Granulomatosa, e le più frequenti forme Papulo-pustolosa e Oculare. In letteratura non compare pero’ mai l’os­ser­vazione di una forma Fimatosa. La sua diffusione nella popolazione infantile è sottostimata, ma da sospettare ogniqualvolta ci sia una dermatosi infiammatoria del volto, a decorso cronico e recidivante, specie se con manifestazioni oculari (Congiuntivite eritematosa, Fotofobia, Blefarite con teleangectasie palpebrali, Meibomite con calazi recidivanti, e le forme più gravi di Episclerite o Cheratocongiuntivite talora con Ulcere corneali). Una diagnosi precoce è fondamentale proprio per evitare le complicanze agli occhi che sembrano frequenti in questa fascia di età (sino al 58% dei casi).

I segni oculari talora precedono le lesioni cutanee (sino al 55% dei casi) e vengono riferiti come infiammazioni agli occhi diagnosticate spesso come congiuntivite allergiche. In un recente studio condotto su 20 casi di età media 4,6 anni, storia familiare per rosacea (30%), fototipo I e II (13 casi), il coinvolgimento cutaneo e oculare si è riscontrato in 11 bambini, 6 volte era solo cutaneo e 3 solo oculare (2). Per la diagnosi è necessaria la presenza di almeno due dei seguenti criteri: eritema permanente o recidivante con episodi di flushs; teleangectasie facciali essenziali; papule e pustole del volto in assenza di comedoni e microcisti; distribuzione nelle aree convesse del volto e manifestazioni oculari (calazi recidivanti, iperemia congiuntivele, cheratite). Importante la diagnosi differenziale, effettuabile tramite scraping cutaneo, con la Democididosi provocata dall’infestazione del volto di bambini immunocompetenti da parte del Demodex follicolorum che provoca una desquamazione e papule follicolari eritematose tipo rosacea (3). Risulta evidente come la terapia della Rosacea debba essere pertanto necessariamente topica (Metronidazolo 1 o 2 volte al dì e, se non tollerato, acido azelaico o nicotinamide) oltre a una detersione delicata, fotoprotezione, e ricorso a creme idratanti; sistemica con Tetracicline (sopra a 8-9 anni); Doxiclina 100 mg/dì; Eritromicina 250 mg x 2 al dì; Metronidazolo 30 mg/Kg/die per 1 mese poi 20 mg/Kg die (cure sequenziali di 4-6 settimane per la neurotossicita’), e oculare: lavaggi palpebrali con soluzione fisiologica e se le lesioni oculari sono lievi (massaggi con acqua lukewarm, instillazioni di soluzione isotonica sodio cloride 3-4 volte al dì, eritromicina o metronidazolo oftalmico) mentre nel caso di forme severe è essenziale la terapia sistemica. In conclusione il consiglio che mi sento di dare è che nella rosacea infantile anche se sospetta va sempre richiesta una visita oculistica sia per confermare la diagnosi sia per prevenire le complicanze (episclerite e cheratocongiuntivite). Passiamo ora a esaminare due situazioni riscontrabili in ambito genitale infantile. A fianco delle forme bollose e ulcerative più note: Eritema fisso da medicamenti ed Eritema essudativo multiforme, vorrei segnalare la meno nota Ulcera di Lipschutz, (identificata nel 1913 come ulcus vulvae acutum), una forma acuta, a esordio rapido e dolente, frequente nelle bambine adolescenti, che si accompagna a febbre, linfoadenomegalia, e la cui eziologia e da alcuni riferibile all’Epstein Barre Virus (EBV). La lesione guarisce spontaneamente in circa due settimane, ma crea la necessita’ di una rapida diagnosi differenziale con forme infettive quali l’herpes e la sifilide, e non infettive come la sindrome di Behcet e di Crohn, la malattia bollosa, l’eritema fisso o eventuali traumi. Particolare è anche l’Eritema Perineale recidivante mediato da tossine, una forma che finora si credeva colpisse solo giovani adulti ma che può essere diagnosticata anche nei bambini (4). Questa dermopatia è mediata da superantigeni originati da Stafilococchi e Streptococchi che provocano un quadro clinico di faringite acuta (altri foci infettivi possono riscontrarsi sulla cute e nella regione perianale). L’eritema perineale è pressochè asintomatico (assenti: febbre, ipotensione, diarrea, poliadenopatie ed epatosplenomegalia), di color salmone e rapidamente desquamato. Sottoposti a tampone faringeo i soggetti presentano uno Streptococco β emolitico di gruppo A, che invece è assente al tampone rettale (1/11) e al tampone cutaneo (1/11). La risoluzione è spontanea, il trattamento prevede il ricorso a una terapia antimicrotica sistemica (Amoxicillina e ac. Clavulanico), ma è evidente come sia necessaria una diagnosi differenziale con la Malattia di Kawasaki che in oltre il 60% delle volte mostra una eruzione perineale (ha in più, oltre una febbre persistente, almeno 4 dei seguenti criteri: edema, eritema e desquamazione delle estremita’; esantema polimorfo; alterazione delle labbra e della cavita’ orale; linfoadenopatia cervicale acuta non purulenta; infezione congiuntivale). Altro tema: il Mollusco Contagioso, un’infezione virale epidermica a risoluzione spontanea provocata da un poxvirus (MCV-1 e MCV-2) che compare nei bambini e in adulti sessualmente attivi. Interessante la novita’ che proviene da un recente studio che evidenzia la possibile trasmissione verticale in utero o nel passaggio attraverso il canale vaginale infetto al momento del parto (5). Questa eventualita’ era già accertata sia per l’Herpes Simplex Virus (HSV) che per il Papillomavirus umano (HPV). La differenza è nel periodo di latenza prima dell’esordio delle lesioni, che per il HPV arriva a 4 anni mentre per il MCV congenito è molto più breve, da 2 a 8 settimane. Nuova la possibilità di trattare Emangiomi voluminosi e severi del volto, resistenti alla terapia steroidea sistemica (sino a 5 mg/Kg/die), ricorrendo all’aggiunta di Propanololo (2-3mg/Kg/die) per diversi mesi (da 6 a 14). Il meccanismo d’azione suggerito dagli autori (6), che riconoscono la casualita’ della scoperta in un paziente con Emangioma e Miocardiopatia dilatativa, consiste sia nell’ipossia tissutale, che nel blocco del recettori β adrenergici e nella diminuzione della VEGF (effetto antiangiogenetico). Chiudo questa breve carrellata sulle recenti novita’ di dermatologia pediatrica focalizzando il ruolo attribuito alla Filaggrina in varie forme di Eczema e nella Dermatite Atopica. Questa proteina è essenziale per la differenziazione terminale dei cheratinociti e mutazioni ”null” del suo gene erano già state identificate nell’Ittiosi Volgare dominante. Recentemente, mutazioni analoghe sono state riscontrate nei pazienti con dermatite isolata o associata a Ittiosi volgare dominante. Cio’ darebbe origine ad alterazioni della barriera epidermica le cui funzioni, come è noto, consistono nel regolare le perdite di acqua e opporsi alla penetrazione di microrganismi e sostanze estranee dall’esterno. Oggi s’ipotizza che le mutazioni genetiche della Filaggrina siano coerenti con una teoria patogenetica unificante dell’eczema: a un difetto della barriera cutanea seguirebbe una minore difesa nei riguardi di allergeni e microbi e una risposta linfocitaria TH2 polarizzata con una conseguente infiammazione cronica (7). Un altro tassello verso la comprensione delle sequenze biologiche e fisiochimiche che possono spiegare la transizione da un difetto genetico alle manifestazioni cliniche delle lesioni infiammatorie eczematose, ma la dimostrazione che la ricerca in dermatologia pediatrica è viva e appassionante.

Bibliografia
1) First attack of acute urticaria in pediatric emergency department; Liu TH, Lin YR, Yang KC, Chou CC, Chang YJ, Wu HP. Department of Dermatology, Taiwan. – Pediatric Neonatology 2008: 49,58-64
2) Cutaneous and Ocular Signs of Childhood Rosacea; Melanie Chamaillard , Bruno Mortemousque, Frank Boralevi, Claudia Marques da Costa, Farida Aitali, Alain Taieb, Christine Léauté-Labréze. – Arch. Dermatol. 2008, 144(2):167-171
3) Demodicidosis in immunocompetent young children: report of eight cases; Patrizi A. Neri I, Chieregato C, et al. – Dermatology 1997; 195: 239-242
4) Recurrent Toxin-Mediated Perineal Erythema; Patrizi A., Raone B. Savoia F. Ricci G. Neri I. Arch Dermatol. 2008; 144 (2): 239-243
5) Congenital Molluscum Contagiousum; O’Connell C., Oranje A., Van Gysel D., Silverberg N.B. – Pediatric Dermatol. Vol. 25 No. 5 553-556, 2008
6) Propanolol for severe hemangiomas of infancy; Lèautè-Labrèze C., Hubiche T., Boralevi F., Thambo JB. – NewEngland Journal Medicine (2008; 358;24
7) Filaggrin in Atopic Dermatitis; O’Regan GM., Sandilands A., Mc Lean WH., Irvine AD. – J Allergy Clin Immunol 2008; 122:689-93

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