CTCL, dalla diagnosi alla cura: parola all’esperto

Prof. Piergiacomo Calzavara Pinton

Nel numero 3 della Pelle (marzo/aprile) di quest’anno abbiamo pubblicato un articolo sul Linfoma cutaneo a cellule T, più noto con l’acronimo internazionale CTCL. In quella occasione abbiamo spiegato come con questo nome si indichino un gruppo di tumori poco frequenti caratterizzati da un accumulo di linfociti T tumorali nella pelle. I CTCL appartengono alla più ampia categoria dei linfomi non Hodgkin (NHL), ovvero dei tumori maligni che colpiscono i linfonodi e il sistema linfatico. Uno stato patologico che colpisce un individuo ogni 2000 persone nel mondo, circa 20 ogni 10mila abitanti. Nonostante si tratti di una patologia in cui il fattore tempo è spesso determinante, specie nelle sue forme più gravi, le statistiche ci dicono che per una diagnosi corretta possono passare fino a sette anni. Abbiamo quindi deciso di approfondire l’argomento con uno specialista della materia, il Prof. Piergiacomo Calzavara Pinton, Direttore della UO Dermatologia AST Spedali Civili e Clinica Dermatologica dell’Università di Brescia.
Professor Calzavara Pinton, quali sono le forme di CTCL più diffuse?
Quando si parla di linfoma cutaneo a cellule T si parla quasi sempre di micosi fungoide. Più rari sono la Sindrome di Sézary, i linfomi primitivi cutanei CD30+, i linfomi a cellule T a tipo panniculite, i linfomi primitivi cutanei a cellule gamma/ delta e quelli a cellule CD8+.
Quanto è diffusa la malattia in Italia?
Mi spiace dirle che in realtà non ci sono dati ufficiali, quindi non posso risponderle. Spesso le forme più modeste sfuggono a una diagnosi appropriata.
Abbiamo scritto nel precedente articolo che spesso il primo specialista che si trova ad affrontare un probabile caso di CTCL è il dermatologo ma che per una diagnosi sicura occorre un lavoro in sinergia con patologo ed ematologo, concorda?
Il problema è che stiamo parlando di una malattia che ha un quadro iniziale che può essere subdolo e aspecifico. Capita che nella sua forma più diffusa, ossia la micosi fungoide, inizialmente possa presentarsi con dei segni cutanei simili a quelli di un eczema, della psoriasi o un’infiammazione cutanea non altrimenti inquadrabile. Quindi è sicuramente possibile che il paziente possa rivolgersi inizialmente a un dermatologo territoriale. Come può anche capitare che il medico di famiglia lo indirizzi invece da un allergologo per capire le cause del presunto eczema o dell’infiammazione.
Quand’è che il dermatologo deve iniziare a sospettare di avere a che fare con una forma di CTCL?
Quando le lesioni presenti, non possono essere con sicurezza inquadrate nell’ambito di una malattia dermatologica infiammatoria. Il sospetto è ancora più vivo se il paziente racconta di avere già eseguito terapie per l’eczema o per la psoriasi con risultato modesto e temporaneo. In tutti questi casi è opportuno un esame istologico, tenendo però presente che in alcune forme iniziali può essere necessario riproporre la biopsia anche più volte nel tempo perché i dati istologici possono non essere diagnostici. Ci vuole una certa pazienza. Poi naturalmente il progredire della malattia ne muta anche l’aspetto clinico e istologico rendendone più semplice il riconoscimento. Nel primo stadio ad esempio, avremo la presenza di chiazze molto superficiali e con bordi sfumati, nel secondo placche infiltrate che possono associarsi a linfonodi ingrossati (ma che non sempre contengono cellule di linfoma). Negli stadi successivi noteremo la presenza di una o più masse in rilievo o tumori a livello cutaneo con o senza una linfoadenopatia evidente. Nel quarto stadio vi è la presenza di eritema con modesta infiltrazione e desquamazione esteso alla quasi totalità della superficie cutanea (eritrodermia). In presenza di una micosi fungoide eritrodermica bisogna assolutamente indagare la presenza di linfociti atipici circolanti (le cellule di Sezary) nel flusso sanguigno (sindrome di Sézary). In particolare, la sindrome di Sézary (SS) è una forma aggressiva del linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzata dalla triade eritroderma, linfadenopatia e linfociti atipici circolanti.
Quindi la diagnosi differenziale è importante…
Direi che è sicuramente essenziale all’inizio per poter capire con cosa si ha a che fare e andrebbe fatta anche in modo celere visto che nella maggior parte dei casi i Linfomi a cellule T sono gestibili con terapie adeguate ma più passa il tempo più i protocolli proposti risultano complessi, almeno nelle forme più gravi. Quando si ha la diagnosi e si fanno gli accertamenti necessari a escludere un interessamento sistemico, raro nelle prime fasi, allora si inizia la terapia che è pensata per lo specifico stadio di malattia e sulla sua estensione.
A proposito di terapie, sono efficaci?
Ve ne sono diverse e la loro efficacia, come accennato, dipende principalmente da due fattori: lo stadio di malattia e lo stato di salute generale del soggetto in cura. Mediamente parliamo di una malattia che può essere controllata ma naturalmente più è grave e peggiore è la prognosi
Come scegliere le terapie più efficaci?
Esistono delle linee guida tra cui quelle pubblicate dalla European Organisation for Research and Treatment of Cancer.
Saprebbe indicarci qualche centro di eccellenza in Italia per la cura dei CTCL?
Ve ne sono diversi, inclusa la nostra Clinica Dermatologica di Brescia.