Ci sono forme cliniche varianti dell’acne che si vedevano poco nell’ambulatorio del dermatologo ma oggi sembrano essere diventate molto più comuni
del Dott. Francesco Bruno, dermatologo Segretario Scientifico Isplad
Nel 1996 scrissi, dietro consiglio del mio maestro e amico Gerd Plewig della Clinica Dermatologica di Monaco di Baviera, dei quadri clinici più rari dell’acne, definendoli con un termine un po’ pomposo: ”desueti”. Dopo 15 anni mi sono accorto che questi quadri sono meno rari di quanto ci potremmo aspettare. L’acne è già di per se una malattia dalla patogenesi assai complessa, con implicazioni endocrine, microbiologiche, iatrogene, tossiche, psicologiche ed è quindi ancor più necessario che il dermatologo ambulatoriale conosca queste forme meno frequenti che pure possono presentarsi ogni giorno alla sua osservazione e, purtroppo, sfuggire alla diagnosi. La prima variante dell’acne cui voglio fare cenno è una complessa forma clinica, mista, che negli anni passati, è stata oggetto di molte controversie, riguardo la sua identità nosologica.
La si definisce Acne Inversa ma è anche conosciuta col nome di “tetrade”: idrosadenite – cisti pilonidali – acne conglobata – perifollicolte dissecante del cuoio capelluto. Il termine “inversa”, nasce dal fatto che le lesioni preferiscono sedi ectopiche come le ascelle, i genitali , il cuoio capelluto, la nuca. (Figg.1, 2, 3). E’ rarissimo un coinvolgimento delle mammelle. Sono presenti noduli, cisti, ascessi che a volte assumono un carattere devastante”. I cosiddetti ” draining sinus”, le fistole drenanti, che nel viso simulano un’acne conglobata (Fig. 4), spesso sono auto risolutive (Fig. 5). Nella maggior parte dei casi l’intervento chirurgico è superfluo o controindicato. Le fistole drenanti nell’acne inversa rappresentano, a volte, una grave complicanza, specie quando coinvolgono le fasce muscolari perineali. (fig.6) In questa complessa patologia la ghiandola apocrina è interessata solo secondariamente, ne è prova il fatto che il processo “distruttivo” della malattia, avviene anche in assenza di questa ghiandola. Mentre nell’acne vulgaris, la malattia ha il suo esordio nell’infundibulo del follicolo sebaceo, nell’acne inversa, il “primum movens”, avviene nel follicolo terminale. Quando avviene la rottura dell’epitelio del follicolo terminale, la malattia si diffonde rapidamente. La fig.7 mostra una perifollicolite del capo abscedens et suffodiens, descritta nel 1907 da Hoffmann. E’ caratterizzata dalla presenza di noduli e ascessi fluttuanti con suppurazione ed esito di alopecia sclero-cicatriziale (Fig. 8).
La figura 9 evidenzia un coinvolgimento genitale con flogosi, cellulite dissecante, ed edema dello scroto e del pene. Per l’Acne inversa, a tutt’oggi, non esiste una terapia medica che dia risultati soddisfacenti e nei casi più severi il trattamento di scelta è chirurgico. Nei giovani frequentatori di palestre e atleti che per aumentare la loro massa muscolare, hanno l’abitudine di assumere androgeni e alte dosi di vitamine B1, B6 e B12, insorge la Body Building Acne (Fig.10). L’ironia della sorte è che nei maschi, questa ricerca ossessiva di un aspetto più potente, è poi delusa dall’insorgenza di atrofia dei testicoli e di sterilita’. Nelle donne si assiste spesso all’insorgenza d’irsutismo. La più grave complicanza di questa forma è l’Acne fulminans (Fig. 11), che colpisce esclusivamente ragazzi molto giovani, dai 13 ai 17 anni con una precedente storia di acne mite. L’esordio è acuto (giorni, settimane). Senza alcun preavviso, compare un quadro imponente di acne conglobata-ulcerativa. Le lesioni prediligono il tronco e a volte possono colpire anche il viso. I noduli tendono a ulcerarsi sino a formare masse di placche confluenti necrotico-emorragiche. Le lesioni sono talmente ascessualizzate che, per la loro consistenza sono state paragonate alla marmellata. (”jam lesions”) (fig.12,13). Differisce dall’acne conglobata per l’assenza di comedoni e cisti. L’istologia mostra una epidermide completamente necrotizzata. E’ un vero infarto, dovuto a una trombosi e a una ialinizzazione dei vasi, dovuta a una reazione da complessi immuni. (fig. 14). I sintomi generali sono fondamentali per una corretta diagnosi: febbre 38°C con punte di 40°C, astenia, poliartralgia delle grandi articolazioni, che risultano edematose e inten- samente dolenti. La postura è caratteristica, quasi patognomonica: i pazienti si presentano iperflessi, le spalle si stringono, inclinate verso il basso. E’ presente un’intensa leucocitosi (sino a 30.000), tanto da simulare una leucemia; si associa anche un’anemia, vi è presenza di immunocomplessi circolanti.
La VES è elevata e, frequentemente si ha un’intensa proteinuria. Si associa un eritema nodoso mono o bilaterale, lesioni osteolitiche a carico delle clavicole e delle coste. Rarissima l’associazione di Acne fulminans e SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, hyperostosis, osteite). L’etiopatogenesi dell’Acne fulminans è sconosciuta. Sono stati pero’ descritti casi iatrogeni, indotti da isotretinoina e testosterone. Nella terapia risultano assolutamente inefficaci gli antibiotici mentre la scuola di Plewig suggerisce un’associazione isotretinoina-prednisone. I corticosteroidi vengono somministrati per primi, alla dose di 1 mg/pro/Kg di peso corporeo, al di’ per una settimana poi viene associata l’isotretinoina alla dose di 0,5 mg di peso/Kg/die. Gli steroidi vengono protratti per 3 settimane e l’isotretinoina viene mantenuta sino alla risoluzione delle lesioni cutanee per circa 3 mesi. Ovviamente l’associazione con isotretinoina va esclusa nei casi di Acne fulminans iatrogena da isotretinoina. La prognosi, nonostante l’imponenza e la gravità del quadro cutaneo generale, è buona e non sono descritte recidive. I tempi di remissione del quadro generale sono in stretta relazione con la tempestivita’ della terapia. Quella conosciuta come Acne tropicalis, si può considerare una forma di acne conglobata generalizzata. E’ una forma rarissima, che colpisce solo soggetti che vivono in regioni con climi tropicali, caldo-umidi. Alcuni autori mettono in dubbio una sua identita’ nosologica e ancora oggi la sua patogenesi è inspiegabile. Ha un’insorgenza acuta ed un decorso variabile (da due settimane a sei mesi), colpisce in genere pazienti adulti, con una passata storia di acne mite. Descritta nei soldati americani durante la guerra del Vietnam si presenta con noduli emorragici al tronco. La severita’ della malattia ha un sorprendente, quanto drammatico miglioramento, dopo l’allontanamento dall’ambiente climatico tropicale. Il termine con cui si indica l’Acne venenata ha origine dal latino “venenum” ovvero veleno in quanto si tratta di un vero “avvelenamento” del follicolo sebaceo. Questa patologia è sovente in stretta relazione all’occupazione del paziente, per cui riveste una grande importanza sociale, anche dal punto di vista assicurativo, in medicina del lavoro. Le sostanze in causa sono le più varie, e non facilmente classificabili. Nel paziente di fig. 15 la causa era rappresentata da un idrocarburo clorato, un altro paziente giunto alla nostra osservazione utilizzava una tuta da lavoro unta di olio industriale.
L’istologia dei comedoni provocati dal catrame hanno una singolare caratteristica: l’assoluta assenza di colonizzazione batterica, per l’azione batteriostatica del catrame stesso. In questa dermatosi la terapia è semplice: una semplice buona deterstione con acqua e sapone. Varianti dell’Acne venenata sono l’Acne cosmetica (pomade acne) e l’Acne da gel (”gomminè’) per capelli. (Fig. 16). La forma clinica denominata Cloracne, o Acne da inquinamento, ci porta inevitabilmente a pensare alla nube di diossina liberatasi a Seveso nel 1976, in seguito allo scoppio di un reattore. In quella triste vicenda contaminarono l’ambiente ben 600 Kg di Diossina. Questo disastro ambientale di ingenti proporzioni colpi’ il bestiame e i prodotti dell’agricoltura. Ben 447 persone svilupparono forme severissime di cloracne e 193 mostrarono anche segni tardivi della malattia. Merita qui una doverosa menzione l’attento e faticoso lavoro operato dalla Clinica Dermatologica dell’Università di Milano, da Ruggero Caputo, Carlo Gelmetti e coll. nei bambini affetti da cloracne a seguito del disastro di Seveso. (Figg.17, 18,19,20). La cloracne è provocata soprattutto dall’esposizione agli idrocarburi provenienti da incidenti industriali, dei quali si parla troppo poco . In Italia ancora molte industrie non sono a norma ed emettono diossina e idrocarburi alogenati inquinanti. Le conseguenze sono estremamente nocive per la salute: malattie della pelle, respiratorie, tumori, leucemie, intossicazioni alimentari. Il latte e i derivati caseari delle zone inquinate possono anche contenere diossina. Un altro pericolo viene dal benzoapirene (bap, idrocarburo policiclico aromatico). La popolazione che vive vicino alle zone inquinate sviluppa spesso tumori. Si è calcolato che un bambino che abita in zone inquinate da benzoapirene e altri idrocarburi aromatici come il quartiere Tamburi a Taranto, è come se fumasse 2500 sigarette l’anno! L’Acne conglobata infantum è una rara variante dell’Acne infantum. in cui papule e noduli persistono per mesi (fig. 21, 22). La terapia è difficile, per gli effetti collaterali che presentano i farmaci e residuano, spesso, profonde cicatrici. La Rosacea conglobata è un quadro che colpisce soggetti già affetti da rosacea molto severa, prevalentemente donne. Noduli emorragici, ascessi e placche accompagnati da seborrea caratterizzano il quadro clinico (fig; 23) che si differenzia dall’acne conglobata perché il viso è l’unica sede coinvolta e sono sempre risparmiati dorso, spalle, torace ed estremita’. La Rosacea fulminans fu decritta nel 1940 da O’Leary e Kierland, con il nome di pioderma facciale E’ un quadro raro, severo, dalla devastante e drammatica espressione clinica caratterizzato dall’assenza di comedoni (fig. 24). Le lesioni nodulari e conglobate tendono ad ascessualizzarsi, con numerose fistole drenanti su tutto il viso, con predilezione per le guance, la fronte ed il mento. Presente un’eritema a vampate (flushing e blushing). Colpisce esclusivamente giovani donne, con una caratteristica insorgenza improvvisa, acutissima e un’evoluzione di giorni o di poche settimane preceduta da un’intensissima seborrea, associata con acne. I segni clinici della rosacea sono assenti ma si manifestano tardivamente. Bibliografia a disposizione
